|
|
| |
| Artigos | | |
 |
Síndrome de Transfusão Feto-Fetal
Em 01/06/2005 por Renato Augusto Moreira de Sá
Introdução
Acredita-se que a Síndrome da Transfusão Feto-Fetal (STFF) seja a mais antiga complicação médica que se tem registro. Está descrito na Bíblia (Gênesis 25:21-32) que Rebeca esposa de Isaac deu a luz a gêmeos. Esaú “que nasceu vermelho” era maior e tinha o corpo coberto de pelos ao contrário de seu irmão Jacó. Ainda hoje a STFF permanece como um dos grandes desafios da Medicina Fetal, pois a ausência de tratamento está associada à elevada mortalidade e morbidade perinatais. É doença que compromete ambos os fetos que são estruturalmente normais e em outras palavras, apresenta grande potencial de sobrevida sem seqüelas.
A STFF é uma doença complexa, cujo problema anatômico se localiza na placenta e afeta as gestações monocoriônicas. É definida pela ultra-sonografia como a presença combinada de polidramnia em uma das bolsas e oligoidramnia na outra, em gestações monocoriônicas e diamnióticas. Define-se polidramnia como um maior bolsão vertical (MBV) superior a 8 cm e a oligoidramnia como MBV abaixo de 2cm. A monocorionicidade é caracterizada pela presença de placenta única, ausência de sinal de twin-peak, fina membrana dividindo os sacos gestacionais e mesmo sexo fetal. Embora a STFF comprometa a gestação gemelar, ela pode estar presente em gestações múltiplas com número superior a dois (trigêmeos ou mais) desde que dois dos fetos sejam monocoriônicos. Na gestação monoamniótica, a ausência de membrana dividindo os dois sacos impede a utilização de critério de polidramnia e oligoidramnia. Nestas gestantes a síndrome pode ser suspeitada pela presença de polidramnia e diferenças no enchimento da bexiga dos fetos. Nos monocoriônicos triplos, dois ou mais fetos podem estar envolvidos.
Etiologia
A STFF parece resultar do desequilíbrio no direcionamento do fluxo sangüíneo entre os dois fetos monocoriônicos, através de comunicações vasculares transplacentárias. Tal fato irá resultar em um feto doador e outro receptor.
Estudos da anatomia placentária têm demonstrado que as anastomoses vasculares entre os fetos estão quase sempre presentes nas placentas monocoriônicas, sendo a transfusão entre eles uma condição normal nas gestações monocoriônicas. As anastomoses podem ser de dois tipos: superficiais e profundas. As anastomoses superficiais incluem as artério-arteriais e as veno-venosas e são capazes de apresentar fluxo bidirecional na dependência de alterações hidrostáticas. As profundas correspondem à perfusão de um cotilédone por uma artéria de um dos gêmeos e uma veia do outro e apresentam sempre fluxo unidirecional (Figura 01). A artéria de um dos fetos forma a rede de capilares do cotilédone, mas a veia correspondente drena para o outro gêmeo. As anastomoses tanto profundas quanto superficiais podem ser simples ou múltiplas e resultam em uma rede de transferência de sangue entre os fetos. Em média podemos encontrar 3,1 anastomoses por placenta para cada par de gêmeos. Além das anastomoses vasculares as placentas monocoriônicas podem apresentar características especiais de perfusão dos cotilédones, porém o mecanismo responsável pela arquitetura vascular particular das placentas monocoriônicas não é conhecido.
A STFF parece ser causada por transfusão não balanceada decorrente do desequilíbrio de forças do doador em relação ao receptor através das anastomoses. Alguns autores sugerem que as anastomoses apareceriam no estágio embrionário e tenderiam a desaparecer de maneira randômica com o crescimento da placenta. As anastomoses profundas e unidirecionais precisariam de anastomoses superficiais compensatórias para o equilíbrio das forças e, na ausência destas últimas, se formaria o processo de transfusão de um feto cada vez mais hipovolêmico para o outro progressivamente hipervolêmico. As manifestações ultra-sonográficas desse desequilíbrio podem ser identificadas entre 15 e 25 semanas. O feto doador hipovolêmico crescerá abaixo do esperado para a idade gestacional, com diminuição da perfusão renal, redistribuição do fluxo sangüíneo (centralização) e oligohidramnia. O feto receptor, por sua vez, apresentará as alterações da hipervolemia com maior secreção do peptídeo natriurético atrial, inibição do hormônio antidiurético e conseqüente poliúria e polihidramnia. A hipervolemia será responsável também por elevada pré-carga e hipertensão arterial, que contribui para disfunção cardíaca fetal.
Em algumas situações especiais este mecanismo se dá pela presença de malformações congênitas em um dos fetos que acarretariam incompetência hemodinâmica (miocardiopatias, anomalias de cordão).
Distúrbios no sistema renina-angiotensina-aldosterona também foram descritos em ambos os fetos. A maior secreção de renina pelo rim do feto doador decorrente da hipoperfusão renal crônica está, no mais das vezes, associado à secreção de angiotensina II que tende a aumentar a vasoconstrição nos rins e na circulação feto-placentária, agravando a oligúria e o distúrbio do crescimento. A secreção da renina está diminuída de maneira significativa no receptor, provavelmente em decorrência da hipervolemia. Entretanto, a transferência dos efeitos da ativação do sistema renina-angiotensina através das anastomoses placentárias do doador para o receptor tende a agravar a hipertensão e a miocardiopatia neste último.
Estadiamento
Quintero et al. desenvolveram um sistema intuitivo para tentar categorizar a gravidade da doença. Os estágios variam de I a V baseados em achados de gravidade progressiva, embora o curso natural da doença não tenha necessariamente que obedecer esta progressão. Uma gestação classificada inicialmente com estágio I pode evoluir diretamente para o V sem passar pelos demais. O estágio I se caracteriza por oligoidramnia em um dos fetos e polidramnia no outro com a bexiga visualizada em ambos. O estágio II é semelhante ao primeiro, porém a bexiga do doador não pode ser identificada. No estágio III estão presentes alterações dopplerfluxométricas graves em quaisquer dos fetos (fluxo ausente ou reverso na artéria umbilical, fluxo reverso no ducto venoso ou pulsatilidade na veia umbilical). A presença de hidropsia fetal caracteriza o estágio IV e a morte de um ou ambos os fetos o estágio V. Este critério de estadiamento se mostra mais usual para caracterizar a gravidade da doença do que para a análise de risco.
Conduta
O melhor tratamento inicial para esta complicação foi motivo de controvérsia há muitos anos. Séries não controladas sugeriam que duas condutas (amniodrenagem e coagulação fetoscópica a laser) reduziam a mortalidade. A amniodrenagem seriada é a técnica mais largamente difundida e envolve a retirada repetida de grandes volumes do líquido amniótico. A justificativa para esta técnica é a prevenção do parto prematuro desencadeado pela polidramnia e a melhora da hemodinâmica fetal pela diminuição da pressão sobre a área placentária. As taxas de sobrevivência foram relatadas entre 18 e 83% para a amniodrenagem, com taxas de complicações neurológicas variando entre 5 e 58%. A coagulação fetoscópica, a laser, das anastomoses vasculares placentárias responsáveis pela síndrome, tem mostrado resultados promissores (Figura 2). As taxas de sobrevivência e de complicações neurológicas subseqüentes estão entre 55 a 69% e 5 a 11%, respectivamente. Este procedimento está sendo realizado em poucos centros especializados no mundo.
Estudos randomizados comparando ambas as técnicas têm sugerido que a cirurgia endoscópica é soberana quando comparada a amnioredução seriada. As taxas de mortalidade são mais baixas (com sobrevivência de pelo menos um dos fetos entre 71 a 83% dos casos). O mesmo se reporta com as complicações neurológicas. Um estudo randomizado, controlado para comparar a segurança e a eficácia da cirurgia a laser e a amniodrenagem em STFF grave diagnosticada antes de 26 semanas de gestação foi conduzido por Senat et al. (Eurofetus). Este estudo multicêntrico randomizado demonstrou que na STFF grave, tratada antes de 26 semanas de gestação, com a terapia a laser resultou em melhores taxas de sobrevivência e resultados neurológicos, quando comparado a amniodrenagem, apesar de potenciais limitações deste estudo. Os resultados tardios desta terapia são aguardados, e será possível com a observação dos sobreviventes.
É de grande importância à avaliação e o acompanhamento dos conceptos através de ecocardiograma fetal e de ultra-sonografia/ressonância nuclear magnética para análise do coração e sistema nervoso central respectivamente.
Prognóstico
Gestação gemelar monocoriônica complicada com STFF, antes de 26 semanas de gestação, está associada a alto risco de óbito fetal, morte perinatal e seqüelas nos sobreviventes. O prognóstico para a STFF grave não tratada é sombrio, com taxa de mortalidade perinatal superior a 80%.
A coagulação endoscópica a laser está relacionada à taxa de sobrevivência global de 57% e se considerarmos apenas um dos fetos é de 76%. A idade gestacional média ao nascimento é de 33,3 semanas com média de peso ao nascimento de 1757g.
Embora 45 a 50% dos recipientes sobreviventes demonstrem função cardíaca anormal no período neonatal, a maioria é revertida e apenas 5 a 10% destes apresentam problemas cardíacos em longo prazo.
Figura 01: Esquema representando a perfusão de um cotilédone por artéria de um dos gêmeos e por veia do outro (em destaque). As as indicam a direção do fluxo sangüíneo do doador para o receptor.
Figura 2: Imagem Fetoscópica da Coagulação dos Vasos da Placa Corial com Laser.
Tema do Centro de Estudos do CPDT realizado em maio/2005.
Todos os artigos |
| |
|
|
